*** موسعه الامراض الجلديه والتناسليه ***

[walid]

55

النخالية الحمراء الشعرية Pityriasis rubra pilaris
ما هى النخالية الحمراء الشعرية ؟
النخالية الحمراء الشعرية PRP هو الاسم المعطى لمجموعة من الأمراض الجلدية النادرة التي تظهر فى شكل بقع قشرية برتقالية مائلة للاحمرار ، ولها حدود محددة جيدا . وقد تغطى الجسم بالكامل أو أجزاء فقط من الجسم مثل المرافق و الركب ، الكفوف و أخمص القدم .
وغالبا يكون هناك مناطق جلدية غير متأثرة خصوصا على الجذع و الأطراف ، و يشار إليها بالجزر المصانة .
الكفوف و بواطن القدم تتأثر عادة و تصير سميكة ومصفرة بشكل منتظم التوزيع ( تقرن كفى أخمصى palmoplantar keratoderma ) . وكثيرا ما يخطأ فى النخالية الحمراء الشعرية فتشخص في البداية على إنها حالة جلدية أخرى ، عادة الصدفية .
لماذا تحدث و من هم الأكثر عرضة ؟
سبب النخالية الحمراء الشعرية PRP مجهول . وتحدث عادة فرادية ، لكن فى بعض الأشكال قد تورث جزئيا . ويمكن حدوثها في أي عرق ، و الذكور و الإناث يتأثرون بالتساوي .
هناك عدة أشكال للنخالية الحمراء الشعرية و تصنف كما يلي :
النوع
السمات
البدء التقليدى فى البالغين
classical adult onset
يشكل 50 % من كل الحالات
تكهن عاقبة المرض جيدة ، حيث 80% من المرضى يدخلون في مرحلة هدأة تلقائية spontaneous remission خلال 3 سنوات
بعد الهدأة ، الانتكاسة غير شائعة
قد يرتبط بورم خبيث مستبطن
البدء اللانمطى فى البالغين
atypical adult onset
يشكل 5% من كل الحالات
قد يستمر لمدة 20 سنة أو أكثر
كثيرا مايكون هناك عنصر اكزيمي
البدء التقليدى فى الأحداث
classical juvenile onset
يشكل 10% من كل الحالات
عادة يحدث بين عمر 5 و 10 سنوات
كثيرا ما يتبع إصابة عدوى حادة من أى نوع
الهدأة التلقائية خلال سنة واحدة
النوع المحدود فى الأحداث
circumscribed juvenile
يشكل 25% من كل الحالات
يحدث في الأطفال قبل سن البلوغ
عادة محدودا فى الكفوف ، بواطن القدم ، الركب و المرافق
التطورات طويلة الأمد غير واضحة و لكن التحسن ممكن في آخر المراهقة
البدء اللانمطى فى الأحداث
atypical juvenile
يشكل 5% من كل الحالات
أحيانا يورث ؛ قد يتداخل مع أنواع من السماك ichthyosis
يظهر عند الميلاد أو مبكرا في الطفولة ، ويكون عنيد جدا
مرتبط بفيروس مرض فقدان المناعة المكتسبة HIV (الإيدز) يميل المرض إلى أن يكون مقاوم للعلاجات الإعتيادية


النخالية الحمراء الشعرية فى الأحداث
كيف تبدو النخالية الحمراء الشعرية ؟
غالبا يبدأ نوع النخالية الحمراء الشعرية ذو البدء التقليدى فى البالغين على الرأس ، الرقبة و أعلى الجذع كطفح قشري أحمر . وكثيرا تكون هناك إصابة وحيدة ، لكن خلال أسابيع قليلة تظهر بقع متعددة و تنضم معا لتشكل مجموعات برتقالية محمرة . فى خلال أسابيع قليلة تنتشر هذه إلى أسفل و قد تغطي معظم الجسم ( حمامى الجلد erythroderma) . ويمكن أن تتحسس كتل (سدادات) جافة وخشنة فى خلال البقع ، و ذلك بسبب انسداد بصيلات الشعر ، و كثيرا تكون أوضح على ظهر الأصابع . قد يشكو المرضى أيضا من شعور بالحكة في المراحل المبكرة للمرض .
تصبح الكفوف و بواطن القدم سميكة وصفراء اللون . ويمكن أن تنشأ تشققات قد تكون مؤلمة مما يجعل المشي و استخدام الأيدي صعبا . قد تصبح الأظافر سميكة و تتغير لونها من ناحية الطرف الحر ، كما قد تظهر خطوط سوداء طولية عليها (النزف الشظيى splinter haemorrhages) . قد يخف الشعر إلى حد كبير .


النخالية الحمراء الشعرية فى البالغين
ما العلاجات المتاحة ؟
حقيقة ، إن فائدة العلاج صعبة التقييم ، حيث يتفاوت مجرى المرض جدا مع الأنواع المختلفة من النخالية الحمراء الشعرية . بصفة عامة ، الأشكال الموروثة من PRP تميل إلى الاستمرار طوال الحياة بينما الأشكال المكتسبة الفرادية تميل إلى الزوال تلقائيا في النهاية .
العلاجات الموضعية مثل الكريمات الملطفة قد تستخدم لتخفيف أعراض الجفاف و التشقق . في الحالات الشديدة أسيتريتين أو أيزوتريتنوين قد يكون مفيد . لكن ميثوتريكسيت محدود القيمة هنا .